中大五院成功救治一例重型多中心型“铃铛病”患者

近日,中大五院肿瘤中心应用自体外周血造血干细胞移植技术,成功救治了一例重型多中心型castleman病患者。该病又称“铃铛病”,是一类罕见的、具有特征性病理改变、高临床异质性的淋巴增生性疾病,最常见的症状为淋巴结肿大,因此以“淋大”之谐音梗命名“铃铛病”。

偶然检查竟发现患上罕见病

2021年8月,41岁的张女士因长期头痛到医院检查,却查出了颈部多发淋巴结肿大,医生考虑要进一步鉴别淋巴瘤、转移瘤或炎症。同年11月,在接受了右侧颈部肿物切除活检术后,她被确诊为castleman病,但当时并没有其他明显症状,遂没有接受进一步治疗。

中大五院肿瘤中心副主任、血液肿瘤科主任曾林涓为患者作检查。

次年11月,她出现了下肢水肿、贫血、腹胀、气促、心功能下降、肾功能损害等,并继发急性心衰及急性肾衰,到中大五院血液肿瘤科就诊,医生考虑castleman病进展。根据该患者影像学检查结果,结合出现肾功能衰竭、高钾血症代谢性酸中毒等多系统器官受损症状,确诊为重型多中心型castleman病。

积极探索、优化治疗方案患者转危为安

中大五院肿瘤中心副主任、血液肿瘤科主任曾林涓介绍,治疗后,患者症状虽然有所缓解,但2023年10月,疾病再次复发,出现了下肢水肿、贫血、肾功能损害。专家团队先后两次调整治疗方案,可患者右侧肾上腺区肿物仍没有明显缩小。

曾林涓表示,“该病十分罕见、且诊治困难,即使规范使用指南推荐的治疗方案,患者病情依旧反复。我们查阅文献发现,对于难治性复发性多中心型castleman病,自体外周血造血干细胞移植是一种安全有效的治疗方式,能提高疾病缓解率,延长患者无病生存时间。”

随后,血液肿瘤科联合病理科、影像医学部、放射肿瘤科、普外科等多个科室专家讨论后决定,为患者行放疗 自体外周血造血干细胞移植巩固治疗的方案。给予靶病灶精准放疗后,患者体内肿物明显缩小。今年6月,患者又接受了自体外周血造血干细胞移植 14天造血重建,整个移植过程安全平稳,无感染及出血等并发症,终于顺利出院,各方面指标恢复良好。

曾林涓提醒,该病表现多样,诊断难度大,极易误诊。目前,采用自体外周血造血干细胞移植治疗可能是一种新的探索,有望为患者带来更好的治疗效果和生活质量。

该病表现多样,诊断难度大,极易误诊。
文字:刘雅玲 通讯员姜鑫 图片:程霖 编辑:古春婷 责任编辑:宋显晖
中大五院成功救治一例重型多中心型“铃铛病”患者
观海融媒 2024-08-04 17:45

近日,中大五院肿瘤中心应用自体外周血造血干细胞移植技术,成功救治了一例重型多中心型castleman病患者。该病又称“铃铛病”,是一类罕见的、具有特征性病理改变、高临床异质性的淋巴增生性疾病,最常见的症状为淋巴结肿大,因此以“淋大”之谐音梗命名“铃铛病”。

偶然检查竟发现患上罕见病

2021年8月,41岁的张女士因长期头痛到医院检查,却查出了颈部多发淋巴结肿大,医生考虑要进一步鉴别淋巴瘤、转移瘤或炎症。同年11月,在接受了右侧颈部肿物切除活检术后,她被确诊为castleman病,但当时并没有其他明显症状,遂没有接受进一步治疗。

中大五院肿瘤中心副主任、血液肿瘤科主任曾林涓为患者作检查。

次年11月,她出现了下肢水肿、贫血、腹胀、气促、心功能下降、肾功能损害等,并继发急性心衰及急性肾衰,到中大五院血液肿瘤科就诊,医生考虑castleman病进展。根据该患者影像学检查结果,结合出现肾功能衰竭、高钾血症代谢性酸中毒等多系统器官受损症状,确诊为重型多中心型castleman病。

积极探索、优化治疗方案患者转危为安

中大五院肿瘤中心副主任、血液肿瘤科主任曾林涓介绍,治疗后,患者症状虽然有所缓解,但2023年10月,疾病再次复发,出现了下肢水肿、贫血、肾功能损害。专家团队先后两次调整治疗方案,可患者右侧肾上腺区肿物仍没有明显缩小。

曾林涓表示,“该病十分罕见、且诊治困难,即使规范使用指南推荐的治疗方案,患者病情依旧反复。我们查阅文献发现,对于难治性复发性多中心型castleman病,自体外周血造血干细胞移植是一种安全有效的治疗方式,能提高疾病缓解率,延长患者无病生存时间。”

随后,血液肿瘤科联合病理科、影像医学部、放射肿瘤科、普外科等多个科室专家讨论后决定,为患者行放疗 自体外周血造血干细胞移植巩固治疗的方案。给予靶病灶精准放疗后,患者体内肿物明显缩小。今年6月,患者又接受了自体外周血造血干细胞移植 14天造血重建,整个移植过程安全平稳,无感染及出血等并发症,终于顺利出院,各方面指标恢复良好。

曾林涓提醒,该病表现多样,诊断难度大,极易误诊。目前,采用自体外周血造血干细胞移植治疗可能是一种新的探索,有望为患者带来更好的治疗效果和生活质量。

该病表现多样,诊断难度大,极易误诊。
文字:刘雅玲 通讯员姜鑫 图片:程霖 编辑:古春婷 责任编辑:宋显晖